El Hospital General Universitario de Ciudad Real desarrolla el Proyecto PREAMEC, un proyecto de investigación pionero para el diagnóstico precoz de la amiloidosis cardíaca mediante el estudio de la relación de la aparición de esta patología en pacientes que padecen la estenosis de canal lumbar por hipertrofia del ligamento amarillo de la columna vertebral.
La amiloidosis es una enfermedad que afecta a todo el organismo, caracterizada por el depósito en los tejidos de proteínas anormales que el cuerpo no es capaz de eliminar. Hay varios tipos de proteínas amiloidogénicas que pueden acumularse en el corazón, siendo una de las más frecuente la amiloidosis cardíaca por transtiretina.
Esta enfermedad se divide en dos tipos: hereditaria, donde la proteína se fabrica mal por existir un problema genético, y la denominada senil, por ser típica de personas de edad avanzada en las que la proteína transtiretina tiene un comportamiento anómalo y puede precipitar la aparición de patología cardíaca.
La amiloidosis cardiaca por transtiretina, en cualquiera de sus formas, pero más en la forma senil, produce insuficiencia cardiaca, arritmias, necesidad de marcapasos y un importante deterioro de la calidad y esperanza de vida.
PREAMEC
El Proyecto de Investigación del Estudio de Prevalencia de la Amiloidosis Cardíaca por Transtiretina (Proyecto PREAMEC) ha sido becado por los premios Pfizer Aspire de ámbito internacional y su objetivo es estimar la prevalencia de pacientes con estenosis de canal lumbar por hipertrofia del ligamento amarillo que desarrollan amiloidosis cardíaca, favoreciendo un detección precoz que permitiría el inicio de un tratamiento adecuado para esta patología.
El coordinador del proyecto, el cardiólogo Jesús Piqueras, subraya la importancia de poder detectar una cardiopatía antes de que ésta exprese síntomas, “así nos anticipamos mucho a la clínica de estos pacientes, porque la mayoría de ellos no tienen ningún antecedente cardiológico, y se ha visto pueden tardar en aparecer hasta cinco, o incluso 10 años, desde que la amiloidosis se manifiesta” en otros puntos del cuerpo.
Hasta ahora, muy frecuentemente, el diagnóstico de amiloidosis cardíaca por transtiretina es tardío, cuando la clínica cardiológica es florida y el deterioro cardíaco más grande e irreversible. Por este motivo Piqueras subraya la importancia de poder relacionar precozmente a pacientes que puedan desarrollar esta patología atendiendo a las manifestaciones musculoesqueléticas que preceden varios años al desarrollo de las manifestaciones cardíacas.
“El poder detectar esos pacientes precozmente, estar pendientes de cómo está su corazón, administrarles el tratamiento para la insuficiencia cardíaca y también pronto tratamientos específicos que pronto estarán disponibles, cambiarán el curso de la enfermedad”, explica Jesús Piqueras.
En este sentido, como explica el cardiólogo residente Martín Negreira, en una primera fase el Proyecto PREAMEC recluta a pacientes que padecen estenosis de canal lumbar por hipertrofia o engrosamiento del ligamento amarillo para diferentes pruebas: analítica, electro y ecocardiograma. Ante una posible sospecha de amiloidosis cardíaca, en una segunda fase, el paciente se sometería a una resonancia cardíaca, que es la herramienta que mejor valora la sospecha de amiloidosis, y después una gammagrafía con ampirofosfatos para detectar si se ha desarrollado por transtiretina.
210 pacientes
El objetivo marcado por los investigadores es estudiar a 210 pacientes. Por el momento casi se ha llegado al 25 por ciento del objetivo y es que, como explica Negreira, el proyecto ha tenido problemas para arrancar por la pandemia. “Hablamos de pacientes mayores y antes no se podía o no era razonable venir, y ahora que se puede, muchos pacientes tienen miedo al entorno sanitario”. Ante este temor, los profesionales médicos inciden en el total cumplimiento de las medidas de seguridad.
Del mismo modo, para impulsar la participación en el estudio, desde el Proyecto PREAMEC solicitan la colaboración de los profesionales médicos, remitiéndoles al email estudiopreamec@gmail.com los casos susceptibles de sospecha, para la valoración del mismo y, si cumple los criterios necesarios, pueda incluirse en el trabajo y realizarse la valoración cardiológica.
Además de la estenosis del canal lumbar, otras manifestaciones asociadas a la amiloidosis son el síndrome del túnel carpiano o la rotura atraumática del tendón del bíceps, denominada signo de Popeye. En este punto los profesionales subrayan que la amiloidosis es una enfermedad infrecuente y que, por ejemplo, los casos de rotura del tendón del bíceps son habituales en pacientes añosos por el propio envejecimiento.
En este sentido, hasta hace pocos años la amiloidosis era prácticamente considerada como una enfermedad rara. Sin embargo, en los últimos años los trabajos científicos en este ámbito han revelado que es algo más habitual de lo inicialmente estimado. “Un detalle es que cuando buscamos en las bases de datos, el porcentaje de artículos en los últimos diez años sobre el tema ha aumentado un mil por ciento respecto a los diez años anteriores; es una enfermedad de la que cada vez se sabe más, tanto de la clínica, como de las manifestaciones y del tratamiento”.
Además de los cardiólogos Jesús Piqueras y Martín Negreira, participan en el proyecto: Ana María García Vicente (Jefa de Sección de Medicina Nuclear); Marco Ramírez Huaranga (Jefe de la Unidad del Dolor); Ángel Estuardo Plasencia Ezaine (Unidad del Dolor); David Castro (Reumatología) y Miguel Ángel Rienda (Radiología).
Por último Piqueras y Negreira destacan que este proyecto, además de los beneficios que aportará en sí mismo, permitirá al Servicio de Cardiología, así como a otro afectados, conocer más a fondo esta enfermedad, lo que permitirá una mejor detección de los casos y la consiguiente mejora de la atención.
